Même en cas de formes limitées de sclérodermie, attention à l'atteinte pulmonaire !
Comment se porte la cohorte belge de sclérodermie, qui est répertoriée depuis 2006 dans le registre belge de la sclérodermie ? Les données initiales et de suivi des 438 premiers patients ont été présentées ici par le Dr Marie Vanthuyne.
En cas de lSSc (forme limitée de sclérodermie systémique), il n'y a pas d'atteinte cutanée ; celle-ci est par contre présente au niveau distal en cas de lcSSc (forme cutanée limitée) et au niveau proximal en cas de dcSSc (forme cutanée diffuse). Le registre comprend 73 patients atteints de lSSc, 279 de lcSSc et 86 de dcSSc. Pour 153 des patients, le suivi s'élève à 30 mois. Les patients répertoriés ont été évalués de manière détaillée par des scores au moment initial et après 6 mois ainsi qu'annuellement par la suite. Le DAS (score d'activité de la maladie) est un score composite compris entre 0 et 10, où une valeur ≥ 3 correspond à une maladie active. Le DSS (score de sévérité de la maladie) doit être déterminé par système et a une valeur comprise entre 0, qui correspond à une absence d'atteinte et 4, qui est le stade terminal de l'atteinte. Pour cette étude, on a décidé de conclure à une atteinte organique à partir d'un DSS =1, ce qui correspond à une atteinte légère.
Données initiales
Quatre-vingt pour cent des patients étaient des femmes. L'âge moyen était de 54 ans et la durée moyenne de la maladie de 7,4 ans. Les patients atteints de lcSSc présentaient une plus longue durée de maladie et les patients dcSSc présentaient des scores cutanés ainsi qu'un DAS et un HAQ (" health assessment questionnaire ", qui mesure la réalisation des activités de la vie quotidienne) plus élevés. En ce qui concerne la présence d'auto-anticorps, les patients dsSSc avaient plus d'anticorps anti-Scl70 et anti-ARNP, tandis que les patients lSSc et lcSSc avaient plus d'anticorps ACA.
Données de suivi
Entre avril 2006 et novembre 2011, 39 patients sont décédés. Le délai précédant le décès était plus court dans le groupe dcSSC par rapport aux autres groupes. Les causes de décès étaient, dans plus de la moitié des cas, liées à la sclérodermie : problèmes gastro- intestinaux, crise rénale, hypertension artérielle pulmonaire, atteinte organique multiple, maladie pulmonaire interstitielle, maladie cardiaque. La complication la plus fréquente était une nouvelle atteinte pulmonaire.
Points forts et points faibles
Les points forts de ces données de registre sont les suivants : il s'agit d'un groupe d'assez grande taille, qui est suivi de manière prospective standardisée et à l'aide d'instruments validés.