En savoir plus sur la pachyméningite associée aux IgG4
Un grand nombre des pachyméningites peuvent maintenant être classées dans les malaides associées aux IgG4, comme la pachyméningite (hypertrophique) associée aux IgG4. Quelles sont les conséquencs diagnostiques et thérapeutiques ?
Pour cette revue, les auteurs ont utilisé 21 rapports qui ont été publiés dans la presse médicale anglophone depuis 2009. Ils ont inclus uniquement des cas de maladie associée aux IgG4 prouvés par l'histopathologie sur biopsie.
Pathogenèse et clinique
On en sait peut en fait sur la pathogenèse de la pachyméningite associée aux IgG4. La présence des cellules plasmatiques positives aux IgG4 dans des foyers inflammatoires suggère une réponse spécifique à un antigène encore inconnu jusqu'à ce jour.
D'un point de vue clinique, la pachyméningite associée aux IgG4 ne peut être distinguée d'autres formes de méningite hypertrophique. L'effet de masse peut engendrer une compression des nerfs et des vaisseaux, et dès lors des déficits fonctionnels. Des signes de maladie systémique associée aux IgG4 peuvent être présents de manière concomitante.
Diagnostic et traitement
L'IRM, l'analyse du liquide cérébrospinal et une biopsie des méninges sont les méthodes de diagnostic par excellence. Au niveau histopatologique, l'on trouve une infiltration lymphoplasmacytaire avec des cellules plasmatiques positives aux IgG4, de la fibrose et une phlébite oblitérante.
Le traitement de choix de la pachyméningite hypertrophique associée aux IgG4 se compose d'une dose élevée de glucocorticoïdes. L'efficacité des immunosuppresseurs est en effet variante en ce qui concerne la réduction de l'hypertrophie des méninges. Le Rituximab, utilisé dans le but de détruire les cellules B, est prometteur, mais l'expérience est jusqu'à présent limitée.
Les auteurs concluent en affirmant que le cliniciens devraient être plus familiarisés à ce diagnostic différentiel alternatif parce que l'approche thérapeutique spécifique peut permettre d'éviter des complications à long terme.