La maladie des os de verre reposerait sur une seule protéine
Hormis la prévention des fractures grâce à des thérapies physiques et la consommation de médicaments pour renforcer les os, aucun traitement n'existe encore pour soigner l'ostéogenèse dite imparfaite, plus connue comme la maladie des os de verre. Il s'agit d'une maladie génétique rare, héréditaire, caractérisée par une grande fragilité osseuse, une faible masse osseuse et une tendance aux fractures de sévérité variable.
Toutefois, une étude américaine pourrait changer la donne. Le Dr Brendan Lee, co-auteur, et ses collègues ont en effet décelé une suractivité du facteur de croissance transformant beta (TGF-ß), une protéine de signalisation. Cette surexpression serait à l'origine des problèmes de faible densité osseuse et de la mauvaise qualité des os des patients touchés car la protéine attaque le collagène, substance clé dans les tissus de soutien de l'organisme.
Cette découverte ouvre la voie au développement de traitements ciblés. Les chercheurs ont notamment trouvé, sur un modèle animal, le moyen de bloquer le TGF-ß avec un anticorps. Chez les souris malades, cette technique a permis d'augmenter la masse osseuse des rongeurs. Des médicaments de ce type sont en cours de développement pour les patients humains.
Les chercheurs espèrent aussi que cette nouvelle approche sera utile dans des formes plus communes d'ostéoporose.
(référence : Nature Medicine, 4 mai 2014, doi:10.1038/nm.3544)