Focus sur le traitement des PPM chez les adultes
Avec une incidence de moins de 1 individu sur 1 million par an, les phéochromocytomes et les paragangliomes (PPM, phéochromocytomes et paragangliomes métastatiques) forment un sous-groupe de tumeurs neuroendocrines (TNE). C'est la raison pour laquelle peu d'études prospectives sont disponibles.
Les progrès dans l'approche sont surtout issus d'études rétrospectives, de consensus d'experts et de l'expérience clinique avec d'autres TNE. La création d'un réseau européen constitue un pas en avant dans l'approche de ce type de tumeurs.
Évaluation diagnostique
Avant de pouvoir envisager des traitements, il faut caractériser la tumeur selon des critères normalisés. Cela permettra non seulement de déterminer un type de traitement mais ce sera également important pour mieux comprendre ces maladies rares et pour envisager des études rétrospectives ultérieures.
L'imagerie a fait d'énormes progrès à ce sujet grâce à la TEP-FDG et à la scintigraphie à la MIBG (lesquelles peuvent également être thérapeutiques). La TDM avec produit de contraste peut dépister des tumeurs primaires ainsi que des métastases dans ou en dehors de la glande surrénale avec une sensibilité de 90 à 95 %. Pour ce qui est du foie et de l'os, l'IRM s'avère encore plus performante. Chez les patients asymptomatiques sans masse menaçant le pronostic vital, un renouvellement de l'imagerie tous les 3 mois de la première année est indiqué.
Contrairement à d'autres TNE digestives ou thoraciques, la différentiation pathologique et l'indice de prolifération en cas de PPM ne présentent pas de valeur pronostique.
Implications thérapeutiques
Le traitement a pour objectif de contrôler les symptômes hormonaux (douleurs, hypertension et constipation) ainsi que la croissance tumorale.
Les patients atteints de tumeurs sécrétant des catécholamines ont besoin d'un blocage alpha- et bêta-adrénergique adéquat pour réguler la pression artérielle. Contre la constipation, il est possible d'instaurer les traitements classiques sauf le métoclopramide.
70 % des patients avec des PPM présentent des métastases osseuses, responsables de douleurs, de fractures pathologiques, d'une compression de la moelle épinière, et si elles sont généralisées, d'hypercalcémie. Des traitements anti-résorption osseuse comme les bisphosphonates et les antagonistes du ligand du RANK peuvent être indiqués à titre préventif.
Sans options curatives contre la croissance tumorale, il est recommandé " d'attendre et de voir " tant que les symptômes peuvent être contrôlés, tant que la charge tumorale est limitée et qu'aucune progression significative n'est constatée à l'imagerie.