Apoplexie dans la tumeur de l'hypophyse : tour d'horizon
Un accident vasculaire cérébral dans l'hypophyse survenant à la suite d'une hémorragie aiguë ou d'un infarctus dans une tumeur hypophysaire non diagnostiquée constitue un syndrome rare. La masse de l'hypophyse augmentant brutalement, les symptômes apparaissent en l'espace de quelques heures ou de quelques jours.
Ce syndrome touche plus fréquemment les hommes (60-67 %). Bien qu'il affecte tant les enfants que les adultes, il est le plus souvent diagnostiqué entre l'âge de 50 à 60 ans. Il s'agit dans la plupart des cas d'adénomes non fonctionnels préexistants (45-82 %), mais les auteurs n'excluent pas que ce pourcentage soit surestimé. Le statut endocrinologique et biochimique n'est en effet déterminé qu'après l'apparition de lésions hypophysaires aiguës, ce qui explique que le diagnostic des adénomes fonctionnels peut être négligé. Outre les adénomes, des prolactinomes (5,5-31 %) et des adénomes hypophysaires sécrétant l'hormone de croissance (7,2-35 %) interviennent également. Une observation étonnante tient au fait que dans plus de la moitié des cas, l'anatomo-pathologiste n'identifie aucune cellule glandulaire dans l'échantillon. Une apoplexie dans les tissus non glandulaires est également rapportée dans de rares cas.
Clinique
Les facteurs prédisposants sont la chirurgie invasive (cardiaque, vasculaire, abdominale et arthroplastie du genou et de l'épaule), les procédures invasives, certains médicaments, un traumatisme crânien fermé, une radiothérapie, une grande taille, le diabète sucré et une hypertension.
Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent, suivi des nausées et vomissements. Les troubles visuels sont la conséquence d'une pression exercée sur le chiasma optique ou les nerfs optiques. Une paralysie isolée des nerfs crâniens peut indiquer un épisode léger, alors que des troubles de la conscience peuvent révéler une situation plus grave.
L'hypohypophysie peut donner lieu à une hyponatrémie et une hyperprolactinémie.
Le CT-scan et l'IRM doivent aider à établir le diagnostic différentiel avec l'hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite, la migraine, l'anévrisme, l'AVC, l'encéphalopathie hypertensive et la thrombose du sinus caverneux.
Prise en charge
En cas de suspicion d'une apoplexie d'une tumeur de l'hypophyse, l'administration immédiate de doses élevées de glucocorticostéroïdes est recommandée. Quant à savoir si une décompression chirurgicale immédiate peut améliorer le pronostic, la question n'a pas encore été tranchée. Une décompression ultérieure permet également d'améliorer la vue. Lorsque le tableau clinique est léger, un traitement conservateur peut encore être associé à un bon pronostic.
Toutefois, comme l'évolution de ce syndrome est imprévisible, il requiert une surveillance continue. La récidive est possible tant après une prise en charge conservatrice qu'après une intervention chirurgicale.