Le syndrome MEN 1 : qu'en est-il des tumeurs thyroïdiennes ?
Les cancers thyroïdiens sont caractéristiques du syndrome héréditaire MEN 2, la néoplasie endocrinienne multiple de type 2. On sait peu de chose au sujet de la prévalence des tumeurs thyroïdiennes en cas de syndrome MEN 1, et on ne sait pas non plus clairement s'il existe un lien entre ces tumeurs thyroïdiennes et ce syndrome. Des chercheurs de l'UMC d'Utrecht ont voulu clarifier ces deux points.
Pour ce faire, ils ont inclus 95 patients souffrant du syndrome MEN 1, ainsi que des sujets témoins appariés pour l'âge et le sexe, indemnes de ce syndrome et de toute affection thyroïdienne connue, qui ont subi une échographie du cou en vue de la localisation d'un adénome parathyroïdien (hyperparathyroïdie primaire). Les patients souffrant du syndrome MEN 1 ont également subi une échographie du cou. On a enregistré les incidentalomes suivants : goitres multinodulaires, nodules thyroïdiens solitaires et kystes.
Pas d'augmentation de la prévalence
Les auteurs n'ont pas trouvé d'augmentation de la prévalence d'incidentalomes thyroïdiens chez les patients souffrant du syndrome MEN 1 comparativement aux patients souffrant d'hyperparathyroïdie primaire : 45 % versus 51 %. Respectivement 15 % et 17 % de ces incidentalomes étaient représentés par des nodules thyroïdiens solitaires.
On a recherché une éventuelle expression de ménine nucléaire par immunohistochimie. La ménine - une protéine - est produite par le gène MEN 1. Chez tous les patients souffrant du syndrome MEN 1, présentant des tumeurs thyroïdiennes, l'expression de ménine était positive.
Tumeurs bénignes et malignes
On estime que 350-400 personnes sont atteintes du syndrome MEN 1 aux Pays-Bas. Les tumeurs qui sécrètent des hormones sont le plus souvent situées au niveau des parathyroïdes, des surrénales, de l'hypophyse, du pancréas, des poumons, de l'estomac, de l'intestin grêle et du thymus. Les tumeurs parathyroïdiennes, surrénaliennes et hypophysaires sont presque toujours bénignes en cas de syndrome MEN 1, tandis que les tumeurs pancréatiques, gastriques et les tumeurs du thymus ont plutôt tendance à être ou devenir malignes.