L'hypophosphatasie de l'adulte: existe-t-il une relation avec l'arthrite rhumatoïde et la spondylite ankylosante ?
L'hypophosphatasie est une maladie orpheline caractérisée par une diminution profonde de l'activité des phosphatases alcalines et une déficience de la minéralisation osseuse. Le pronostic est très réservé en l'absence de traitement de fond. Peut-on lier cette déficience à des maladies inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde et la spondylite ankylosante ?
L'hypophosphatasie est une maladie héréditaire rare caractérisée par un déficit de la minéralisation osseuse et dentaire et un déficit de l'activité de la phosphatase alcaline sérique. Sa prévalence en général est de l'ordre de 1/100 000 pour les formes les plus sévères. L'objectif de l'étude1 était d'établir la prévalence de l'hypophosphatasie chez des adultes présentant des maladies inflammatoires systémiques comme une polyarthrite rhumatoïde (PR) ou une spondylite ankylosante (SA). La cohorte a inclus 1.138 patients consultant régulièrement une clinique de rhumatologie dont 253 ont un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde et 53 de spondylite ankylosante. Tous les patients sont testés pour un diagnostic d'hypophosphatasie par la recherche des phosphatases alcalines sériques.
Des entités cliniques différentes
Sur les 17 cas recensés (âge moyen: 33 à 86 ans), 5 ont un diagnostic de PR et 3 un diagnostic de SA. Sur les 253 patients avec une PR, 2% ont une hypophosphatasie acquise; sur les 53% avec une SA, 7% ont une hypophosphatasie acquise. La manifestation clinique la plus fréquente est la douleur articulaire présente chez 94,1% des patients. Aucun n'a de chondrocalcinose ou d'anomalies dentaires; 17,6% ont des fractures ostéoporotiques et sont traités en conséquence par des bisphosphonates.
Pour les auteurs, la prévalence d'une association entre PR, SA et hypophosphatasie est faible, mais elle doit quand même interpeller. Il a été décrit des lésions osseuses inflammatoires caractérisées par une résorption osseuse induite par l'inflammation en conséquence d'une activation anormale du système immunitaire inné. Il est suspecté que cette hypophosphatasie pourrait être corrélée à une activité osseuse métabolique chez ces patients