Maladie de Huntington : d'importantes anomalies vasculaires cérébrales ont été identifiées
Même si la cause (une mutation dans le gène de la huntingtine) de la maladie de Hungtington, est connue depuis longtemps, les processus physiologiques associés demeurent jusqu'à maintenant mal compris.
Une équipe canado-britannique a essayé de déterminer si les modifications de la vascularisation du cerveau et de la barrière hématoencéphalique, bien documentées dans les maladies d'Alzheimer et de Parkinson, sont également présentes dans celle de Huntington.
Pour y arriver, ils ont procédé à des tests d'imagerie cérébrale sur sept des personnes atteintes d'Huntington, à l'analyse de tissus cérébraux de 24 personnes décédées des suites de la pathologie et à l'étude d'un modèle murin reproduisant cette maladie génétique neuro-dégénérative héréditaire.
Leur analyse confirme la présence d'agrégats insolubles de huntingtine mutée dans toutes les composantes majeures des vaisseaux sanguins du cerveau. Ces derniers sont également plus denses et d'un diamètre réduit.
" Ces anomalies sont accompagnées d'une plus grande perméabilité de la barrière hématoencéphalique, ce qui pourrait permettre aux protéines pathologiques de se propager du système nerveux périphérique vers le système nerveux central, " souligne la Pre Francesca Cicchetti.
Cette percée ouvre de nouvelles perspectives dans le traitement de cette maladie dans la mesure où il est envisageable de développer des thérapies visant à restaurer l'étanchéité de la barrière hématoencéphalique et à prévenir la migration de cellules porteuses de huntingtine mutée vers le cerveau.