Prise en charge des anomalies vasculaires cutanées en première ligne - Dr L. Yilmaz
Les anomalies vasculaires cutanées, regroupées improprement sous le terme d'angiomes, représentent un groupe très hétérogène et complexe de lésions. Bien qu'elles touchent 5-10% des enfants et soient d'apparition fréquente, une confusion quant aux différentes terminologies adoptées persiste, compliquant l'obtention d'un diagnostic correct et la mise en oeuvre d'un suivi adéquat.
La découverte fortuite en 2008 de l'efficacité du propranolol sur une de ces entités, l'hémangiome infantile, a fait des anomalies vasculaires un sujet d'actualité. Ce type d'anomalies affecte psychologiquement les parents et l'enfant dès qu'il commence à en prendre conscience. Les médecins de famille, s'ils sont souvent parmi les premiers à être consultés, n'ont pourtant le plus souvent qu'une connaissance insuffisante de ces anomalies en raison entre autres de la confusion terminologique et de l'absence d'un algorithme décisionnel simple qui leur soit spécifique.
L'objectif premier de ce travail est d'informer les médecins généralistes sur l'existence des différents types d'anomalies vasculaires avec une clarification de la nosologie. L'objectif secondaire est de fournir un outil de type " arbre décisionnel " permettant aux médecins de première ligne d'éviter les pièges diagnostiques et d'aboutir à un dépistage de cas, suivi d'une prise en charge optimale. La méthodologie utilisée est celle de la revue systématique.
Résultats
Selon une étude récente, 71,3% des publications sur pubmed utilisent erronément le terme "hémangiome " et ce, indépendamment des disciplines des auteurs. La clé pour le généraliste consiste à n'utiliser qu'une seule classification internationale, celle de l'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), qui divise ces anomalies en deux classes : les tumeurs vasculaires (hémangiomes infantiles, hémangiomes congénitaux (RICHRapidly Involuting Congenital Hemangioma, NICH-Non Involuting Congenital Hemangioma), hémangioendothéliomes kaposiformes et angiome en touffe), et les malformations vasculaires (capillaire, veineuse, lymphatique et mixte).
Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique pour la plupart des anomalies vasculaires de l'enfant. Un élément capital est l'âge d'apparition de la lésion. Ainsi, les lésions présentes à la naissance et qui ne grossissent pas sont l'hémangiome congénital et l'hémangioendothéliome. Les lésions présentes à la naissance et qui grandissent proportionnellement avec l'enfant sont des malformations vasculaires (veineuses, lymphatiques, capillaires, artério-veineuses ou combinées). Enfin, les lésions acquises après la naissance et qui grossissent sont l'hémangiome infantile et le granulome pyogénique. Les malformations vasculaires, parfois peu visibles à la naissance, grandiront avec l'enfant et seront reconnaissables à leur couleur ; la malformation capillaire sera de couleur rouge, tandis que la malformation veineuse sera bleue et la malformation lymphatique de couleur normale. La malformation artério-veineuse sera rouge, chaude et pulsatile avec parfois la présence d'un thrill. Une échographie avec dopplercouleur et/ou un IRM peut être nécessaire pour faire le diagnostic, apprécier le débit ou explorer la profondeur de la tumeur. En cas de doute diagnostique, une biopsie chirurgicale peut être réalisée.
Discussion
La grande majorité des anomalies vasculaires sont des hémangiomes infantiles pouvant être facilement diagnostiqués sur base de l'anamnèse et de l'aspect clinique ; 90% des hémangiomes infantiles régressant spontanément vers l'âge de 5-7 ans, un suivi simple et régulier par le médecin traitant est suffisant. Les rares cas d'hémangiomes infantiles compliqués, c'est-àdire périorificiels, volumineux, disséminés, inesthétiques, ou présentant des zones de nécrose, d'ulcération ou de saignement doivent être orientés vers un dermato-pédiatre spécialisé ou un centre spécialisé. Les autres tumeurs vasculaires, très rares, sont les hémangiomes congénitaux, qui seront probablement déjà diagnostiqués lors d'une échographie anténatale ou à la naissance. Celles qui disparaîtront vers 6 et 18 mois représenteront un RICH, les autres un NICH, méritant alors une excision chirurgicale si elles apparaissent inesthétiques. Le granulome pyogénique apparaît plus tard dans l'enfance et présente une caractéristique pathognomonique : un saignement par simple contact. Dans ce cas, une excision chirurgicale est également recommandée. Pour la malformation capillaire, seule la lésion inesthétique bénéficiera d'un traitement par laser. Le plus souvent isolée et sporadique, cette malformation est parfois un marqueur prémonitoire d'un syndrome complexe (Klippel Trenaunay). Pour la malformation veineuse, il sera recommandé de proposer une contention élastique afin d'éviter les stases sanguines, responsables de thromboses superficielles.Pour la malformation lymphatique, la seule urgence consiste à éviter une surinfection dans la région adjacente à la lésion, pouvant induire rapidement une septicémie. Pour la malformation artérioveineuse, nous proposons d'adresser le patient directement à un centre spécialisé en raison de saignements importants en cas de traumatisme.
Conclusion
Le terme angiome et ses équivalents ne devraient plus être utilisés et seule la classification internationale ISSVA devrait être adoptée afin de bénéficier d'un langage commun et de faciliter la communication entre les différents cliniciens. Le diagnostic des anomalies vasculaires étant clinique dans 90% des cas, le médecin généraliste peut, sur base d'un outil diagnostic* et d'un arbre décisionnel*, diagnostiquer une anomalie vasculaire simple et référer à bon escient celles qui sont complexes.
Titre complet : Proposition de recommandations de prise en charge des anomalies vasculaires en médecine de 1ère ligne
Promoteur : Dr Nadine Kacenelenbogen