Hypertension pulmonaire : à ne pas négliger !
L'hypertension pulmonaire, en raison de l'augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires, conduit à une insuffisance cardiaque droite et au décès. Ces dernières années, les progrès réalisés dans l'épidémiologie et la compréhension des mécanismes physiopathologiques ont permis une meilleure classification clinique et ainsi une meilleure prise en charge. Nous avons fait le point avec le Pr Jean-Luc Vachiéry, de l'Hôpital Erasme.
L'hypertension pulmonaire se définit comme l'augmentation de la pression pulmonaire moyenne au-delà de 25 mmHg, mesurée par cathétérisme cardiaque droit. Les causes, qui peuvent être multiples, sont réparties en 5 grands groupes cliniques. (voir tableau) Le dernier consensus de l'ESC/ERS a proposé une nouvelle classification hémodynamique des formes liées aux maladies cardiaques gauches en tenant compte de la pression artérielle pulmonaire occluse ainsi que le gradient de pression diastolique et la résistance pulmonaire vasculaire. Ceci a ainsi permis de définir deux grands types d'hypertension pulmonaire : soit pré-capillaire, soit post-capillaire.
La définition hémodynamique demeure dès lors basée sur une PAP moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 25 mmHg. La distinction entre les deux est réalisée par la mesure de la pression artérielle pré-capillaire ou d'occlusion (PAPO), si elle est inférieure ou égale à 15 mmHg, ou supérieure à cette limite. Les résistances vasculaires font partie de la définition l'hypertension pulmonaire. Désormais, il y est également fait référence dans les affections liées à une maladie cardiaque gauche. Dans un certain nombre de cas, le distinguo est simple, mais il existe également des formes mixtes.
Des facteurs multiples
"Une constellation de facteurs se trouve à l'origine de l'HTP : une prédisposition génétique, mais aussi une combinaison de dysfonction endothéliale, vasoconstriction, prolifération cellulaire et inflammation", explique Jean-Luc Vachiéry. "Le diagnostic différentiel de l'HTP repose sur un arbre décisionnel basé sur une probabilité clinique combinant une suspicion échocardiographique et la présence de symptômes comme un dyspnée et une fatigue inexpliquées (voir encadré, ndlr). On y combine des tests non invasifs simples comme les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), l'électrocardiogramme, la radiographie de thorax et le scanner thoracique. Ces examens permettent d'identifier les causes les plus fréquentes d'HTP, à savoir celles associées aux affections cardiaques (groupe 2 de la classification, de loin les plus fréquentes) ou aux maladies respiratoires (groupe 3)."
Notons que les nouvelles guidelines qui incluaient déjà des affections comme la broncho-pneumopathie chronique obstructive, la fibrose pulmonaire idiopathique ou le syndrome fibrose-emphysème, proposent aux médecins de référer le patient à un centre d'expertise en cas de signes de défaillance cardiaque droite. "Dans ces cas, l'HTP est une complication d'une maladie sous-jacente, un 'symptôme', et ne doit pas faire l'objet d'une prise en charge spécifique en dehors des cas présentant une défaillance cardiaque droite", rappelle le spécialiste bruxellois. La scintigraphie pulmonaire doit être proposée lorsque ces causes fréquentes sont exclues. Elle permettra de déterminer l'existence d'une maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique. Si elle se révèle anormale, un angioscanner et une artériographie pulmonaire seront proposés afin d'évaluer la localisation des lésions, ce qui s'avère indispensable à une prise de décision opératoire.
Traiter la cause, ou le symptôme ?
Le traitement de l'hypertension pulmonaire dépendra de son origine. Pour les affections des groupes 2 et 3, avec une cause cardiaque ou pulmonaire sousjacente, il n'existe pas de thérapie spécifique. Pour celles du groupe 4, post-embolique, une chirurgie de désobstruction peut être proposée, si les lésions restent suffisamment proximales et donc accessibles. Dans le cas contraire, un traitement médical spécifique peut être proposé.
Seules les hypertensions pulmonaires du groupe 1, les hypertensions artérielles pulmonaires, peuvent être traitées par des médicaments spécifiques. "Nous en possédons différentes classes. Les nouvelles guidelines apportent plus de précision quant à l'utilisation des options thérapeutiques pour les patients de classe II (voir tableau classification NYHA). Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ambrisentan, bosentan, macitentan), les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, tadalafil), les prostacyclines (époprosténol, iloprost, sélexipag, tréprostinil) et les stimulateurs de la guanylate cyclase (riociguat)." Il est utile de rappeler que l'hypertension artérielle pulmonaire est associée à une mortalité de 10 à 15 % avec une survie médiane inférieure à 4 ans sans traitement. "Les traitements actuels ne peuvent qu'améliorer temporairement les symptômes, réduire le risque d'hospitalisation et ralentir l'évolution de la maladie, mais pas la stopper", précise le Pr Vachiéry.
Classification fonctionnelle de la New York Heart Association
NYHA I : Patients souffrant d'hypertension pulmonaire ne présentant pas de limitation de leur activité quotidienne ; une activité physique habituelle ne cause pas d'augmentation de dyspnée, fatigue, précordialgies ou présyncope.
NYHA II : Patients souffrant d'hypertension pulmonaire présentant une limitation modérée de leur activité quotidienne. Il n'y a pas d'inconfort au repos, mais une activité physique normale pour le patient cause une augmentation de dyspnée, fatigue, précordialgies ou présyncope.
NYHA III : Patients souffrant d'hypertension pulmonaire présentant une limitation marquée de leur activité quotidienne. Il n'y a pas d'inconfort au repos, mais une activité physique inférieure à la normale pour le patient cause une augmentation de dyspnée, fatigue, précordialgies ou présyncope.
NYHA IV : Patients souffrant d'hypertension pulmonaire incapables de réaliser une activité physique et présentant des signes cliniques de décompensation cardiaque droite, une limitation marquée de leur activité quotidienne. Dyspnée et fatigue sont présentes au repos, et les symptômes s'aggravent au moindre effort physique.
Un rôle pour le MG ?
"Le médecin généraliste est souvent confronté à des patients présentant des plaintes chroniques telles que dyspnée et fatigue inexpliquées. Leur caractère aspécifique, associé à l'absence de signe clinique typique amène très souvent un retard important dans le diagnostic des différentes formes d'hypertension pulmonaire, dont l'hypertension artérielle pulmonaire est la plus rapidement évolutive. Dès lors, le généraliste occupe une place importante dans l'identification des patients souffrant de cette maladie, puisqu'il coordonne les soins en recevant les avis de sE:\Rouup ches collègues spécialistes et peut orienter le patient vers un centre spécialisé dans la prise en charge des maladies vasculaires pulmonaires. Son rôle est encore renforcé par un besoin plus large en termes de soutien de première ligne, d'organisation des campagnes de vaccination contre la grippe et le pneumocoque, de lien entre le patient et les équipes spécialisées, ou encore dans l'identification des facteurs précipitant les épisodes d'aggravation de l'hypertension pulmonaire. Enfin, de par sa position centrale, il détient un rôle majeur dans la prévention de l'aggravation de la pathologie et dans la collaboration avec les centres experts."