À chaque orgasme, Jessica s'évanouit
À la moindre émotion forte, en ce compris un orgasme, les muscles de Jessica Southall se détendent et la jeune Anglaise s'endort aussitôt, où qu'elle se trouve et sans pouvoir se contrôler. Elle est en bonne santé mais elle vit tout de même avec une maladie très particulière, et parfois fort invalidante : la narcolepsie-cataplexie.
L'histoire pourrait prêter à sourire mais, en réalité, elle n'amuse guère Jessica Southall, une jeune maman de 20 ans qui vit du côté de Nottingham, au Royaume-Uni. " En fait, c'est horrible ", témoigne-t-elle à la presse britannique qui a, abondamment, commenté son cas.
La première crise est arrivée alors qu'elle avait 16 ans, à l'heure du thé, moment choisi par sa tante pour lui raconter une bonne blague. Jessica est alors partie d'un éclat de rire, avant de s'effondrer sur le sol. Puis, elle a réalisé qu'à chaque fois qu'elle éprouvait une forte émotion, ses muscles se détendaient brusquement et qu'elle s'évanouissait.
En réalité, Jessica ne dort pas vraiment. " En fait, je suis complètement éveillée, j'entends tout, mais je ne peux pas parler, ni bouger ", explique-t-elle. " Je reste dans cet état jusqu'à ce que l'émotion s'arrête, et cela peut prendre un certain temps. "
Perte de tonus musculaire
Jessica souffre de narcolepsie associée à la cataplexie, c'est-à-dire une trouble neurologique rare qui se manifeste souvent à partir de l'adolescence. Il se traduit par des envies spontanées, brusques et irrépressibles de dormir en cours de journée (narcolepsie) se produisant à la suite d'une émotion forte (rire, surprise, joie, douleur, colère, orgasme) qui, elle-même, déclenche une perte soudaine de tonus musculaire (cataplexie).
Cette perte peut être totale et elle entraîne alors la chute de la personne, comme c'est le cas pour Jessica. Elle peut aussi être partielle et toucher les muscles du visage qui se relâchent - il devient impossible de parler correctement -, les jambes qui se dérobent, ou la main qui lâche ce qu'elle tient.
Variété de crises et de symptômes
Excessives, les crises de somnolence peuvent être courtes ou longues et durer de quelques secondes à plusieurs dizaines de minutes. Leur intensité et leur fréquence sont également très variables d'une personne à l'autre. Elles se caractérisent par un endormissement rapide, souvent en phase de sommeil paradoxal, parfois aussi des hallucinations, des perturbations du sommeil nocturne, un déficit de l'attention, des troubles de la mémoire, des actes automatiques...
Pendant ces épisodes durant lesquels il est impossible de bouger même le petit doigt ou de parler, les malades rêvent et perdent contact avec la réalité mais leur cerveau reste conscient de ce qui se passe dans leur environnement.
Aider le corps à gérer les crises
Victime de cet état narcoleptique avec cataplexie, Jessica n'a pas la vie facile. " Cela pourrait sembler drôle, mais en réalité c'est vraiment compliqué ", dit-elle.
D'une part, cette maladie est difficile à détecter : il faut compter plusieurs années entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic. D'autre part, les causes ne sont pas encore clairement identifiées. Certains travaux ont suggéré qu'il s'agirait d'une maladie auto-immune, due à la mort des cellules cérébrales qui produisent l'hypocrétine, un neuropeptide stimulant l'éveil (*). Une prédisposition génétique, un traumatisme crânien ou encore une infection expliqueraient aussi parfois son apparition. Enfin, les options thérapeutiques restent limitées.
Actuellement, Jessica se contente de suivre une routine particulière qui aide son corps à gérer les crises. " Si je sens que je vais rire, je m'arrête et je me tiens à quelque chose pour ne pas tomber quand mes muscles s'affaiblissent. "
Pour éviter contusions, points de sutures et autres commotions cérébrales, elle reste toujours bien calée dans un canapé lorsqu'elle regarde une comédie à la télévision. Et si malgré tout une chute brutale survient, par exemple quand elle gronde son enfant qui vient de faire une bêtise, elle a fait le nécessaire pour ne pas se blesser : le sol de son salon est fabriqué dans une surface molle.
Pas évident pour les relations intimes
Il est aussi un domaine sensible où la narcolepsie associée à la cataplexie peut s'avérer très délicate : celui des relations intimes. En situation normale, un bon nombre de personnes ont tendance à se plaindre si leur partenaire s'endort dès la fin d'un rapport sexuel et elles considèrent ce comportement comme impoli.
Or, c'est précisément ce qui survient à Jessica lorsqu'elle atteint le septième ciel au lit. Évidemment, elle a dû confier ce problème quelque peu gênant à son compagnon lorsqu'ils ont commencé à se fréquenter, ce qui n'a toutefois pas empêché leur couple de fonder une famille et d'avoir un enfant.
" Je craignais en effet de paraître impolie en m'endormant aussitôt après l'acte ", raconte la jeune femme. " Je lui en ai donc parlé dès notre première rencontre et je lui ai expliqué que cela n'arriverait que lorsque je me sentirais au mieux... "
Autre disposition prise : toujours faire l'amour dans un lit et s'assurer, pendant l'acte sexuel, que Junior Santiago reste toujours très proche d'elle pour pouvoir la retenir en cas de crise. Bref, vivre avec la narcolepsie-cataplexie, c'est un défi de tous les jours et toutes les nuits...
(*) Science Translational Medicine, 18 décembre 2013, doi : 10.1126/scitranslmed.3007762