Creutzfeldt-Jakob : des prions retrouvés dans la peau de patients

Des chercheurs ont découvert que les patients atteints de la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) hébergent aussi des prions infectieux dans leur peau. Même si la quantité est très inférieure à celle qu'on trouve dans le cerveau, cette trouvaille suscite des craintes quant à un risque de transmission de la MCJ à travers la peau.

Luc Ruidant - 12 décembre 2017

L'étude est basée sur des échantillons de peau (autopsie ou biopsie) provenant de 38 patients décédés. Parmi ceux-ci, 21 étaient atteints de la MCJ, 2 d'une variante de cette maladie, et 15 d'une autre pathologie neurologique ou d'une autre maladie.

Grâce à un test in vitro (test RT-QuIC), les scientifiques américains et chinois ont détecté des agrégats de protéines de type prion dans tous les échantillons MCJ mais pas chez les individus contrôles. Les taux de prions étaient de 1 000 à 100 000 fois inférieurs dans la peau que dans le cerveau et on pouvait uniquement les détecter via ce test très sensible.

Les auteurs ont également démontré que de tels prions cutanés sont infectieux, car ils sont capables de provoquer des maladies dans des modèles murins transgéniques humanisés.

Inattendue, cette découverte est importante. Elle suscite en effet des inquiétudes quant à une possible transmission de la MJC par des outils chirurgicaux lors d'interventions impliquant d'autres tissus que ceux du cerveau.

Elle suggère aussi qu'une biopsie cutanée pourrait améliorer le diagnostic de Creutzfeldt-Jakob pre et post-mortem. Actuellement, seules des analyses du liquide céphalorachidien ou un prélèvement de tissu cérébral peuvent établir le diagnostic, mais souvent, on ne peut confirmer la MCJ qu'en examinant le cerveau d'une personne après sa mort.

Outre qu'il s'agit d'une technique nettement moins invasive, l'utilisation de la peau à la place du tissu cérébral pour le diagnostic post-mortem pourrait être particulièrement utile dans les sociétés qui découragent l'autopsie cérébrale, comme la Chine et l'Inde.

(référence : Science Translational Medicine, 22 novembre 2017, DOI : 10.1126/scitranslmed.aam7785)