Entéropathie auto-immune ou maladie coeliaque réfractaire ?

L'entéropathie auto-immune de l'adulte est une cause rare et mal connue de diarrhée et de malabsorption. Une étude cas-témoin rétrospective menée par une équipe de la Mayo Clinic apporte des éléments distinctifs sur les plans démographiques, cliniques, histologiques et thérapeutiques.
L'étude a concerné 30 cas d'entéropathie auto-immune (EAI) et 42 cas de maladie coeliaque réfractaire (MCR).
Par rapport aux patients atteints de MCR, globalement les patients atteints d'AIE sont plus souvent des hommes (60%) et jeunes (44±18 ans) versus respectivement 29% (p=0,002) et 57±16 ans (p=0,007).
Chez les patients atteints d'EAI la diarrhée chronique et la perte de poids sont plus fréquentes qu'en cas de MCR, respectivement 100% et 90% versus 71% (p<0,001) et 71% (p=0,05).
L'analyse histologique n'a pas relevé de différence significative du degré d'atrophie villositaire chez les deux types de patients (p=0,68), mais une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux (> 40/100 cellules épithéliales) était plus fréquemment retrouvée chez les patients atteints de MCR (100%) que chez les patients avec EAI (50%), p=0,003.
Sur le plan thérapeutique, les stéroïdes systémiques étaient un échec chez la plupart des patients atteints d'EAI (réponse clinique complète chez seulement 7 patients). En revanche le traitement par capsule ouverte de budésonide s'est accompagné d'une réponse clinique dans 85% des 22 cas évaluables (réponse complète 50%, réponse partielle 35%) ce qui est relativement similaire aux résultats obtenus en cas de MCR, soit 92% dont réponse complète 68%, et réponse partielle 24%.
A Sharma et al. Clin Gastroenterol Hepatol. 2018 Jan 4. [Epub ahead of print].