Quelle est l'évolution d'une fibrose pulmonaire idiopathique légère ?
Les auteurs ont utilisé l'Australian Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry (AIPFR) afin de suivre l'évolution naturelle d'une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) associée à un léger dysfonctionnement physiologique (capacité vitale forcée, CVF ≥ 80 %).
Sur les 416 patients du registre (âge moyen de 70,4 ans, 70 % d'hommes), 216 (52 %) ont pu être classés dans la catégorie des cas "légers" sur la base de la CVF. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) ne correspondait que modérément à la CVF. Les indices GAP (Gender-Age-Physiology, indice et stade servant à déterminer le risque de mortalité) et CPI (Composite Physiologic Index) présentaient une meilleure corrélation avec la CVF. Indépendamment de la définition du dysfonctionnement physiologique léger, les patients souffrant d'une fibrose pulmonaire légère ont survécu plus longtemps. Il n'y avait cependant aucune différence au niveau de la dégradation annuelle des valeurs théoriques de CVF en % entre le groupe présentant une fibrose pulmonaire légère et le groupe présentant une atteinte modérée à sévère. Chez les patients souffrant d'une fibrose pulmonaire légère, la plus puissante des valeurs prédictives de l'évolution à 12 mois était la désaturation en oxygène lors du test de marche de 6 minutes.
Les auteurs en concluent que la forme légère correspond sans doute habituellement à un stade plus précoce dans l'évolution naturelle de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Jo HE et al. Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis with mild physiological impairment: analysis from the Australian IPF registry. BMC Pulm Med 2018;18(1):19. doi: 10.1186/s12890-018-0575-y.