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Pour la première fois, la trachée d'une enfant a été complètement reconstruite

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C'est une première mondiale ! En 2014, une jeune patiente française de 12 ans souffrant d'un rétrécissement congénital de la trachée et des bronches souches a bénéficié d'une reconstruction trachéale complète autologue. Aujourd'hui âgée de 16 ans, elle peut désormais respirer et vivre normalement.

Luc Ruidant - 19 avril 2018

Développée chez l'adulte depuis 2010, la prise en charge d'une sténose congénitale trachéobronchique ou rétrécissement de la trachée et des bronches souches est particulièrement complexe chez un enfant.

Déjà opérée à l'âge de 9 mois (trachéobronchoplastie de glissement) alors que son pronostic vital était engagé, une patiente, atteinte d'une hypoplasie congénitale de la trachée et des bronches, a subi d'autres interventions au cours de son enfance, qui lui ont sauvé la vie mais n'ont pas permis de rétablir un calibre trachéal satisfaisant, du fait de sa croissance.

Mais en 2014, une équipe pluridisciplinaire de l'institut Gustave Roussy et des hôpitaux Marie Lannelongue et Necker-Enfant malades a dû réaliser en urgence une reconstruction trachéale complète à partir des propres tissus de la petite fille qui venait d'être victime d'une dégradation respiratoire aiguë, potentiellement fatale.

Les médecins lui ont tout d'abord retiré les 12 cm de la trachée trop petite. Puis, ils ont fabriqué une trachée artificielle en commençant par prélever sur la jeune fille une partie du tissu d'un muscle de son dos, le muscle grand dorsal. Ce lambeau a ensuite été recouvert de peau et renforcé avec des morceaux de cartilage retirés sur trois de ses côtes. Le tout a été cousu pour former un cylindre autour d'un tube de silicone de manière à simuler la forme de la trachée et a été placé à l'endroit de l'ancienne trachée.

Le tube a été retiré neuf jours après l'intervention qui s'est déroulée sous circulation extracorporelle pour assurer l'oxygénation du sang. Le fait d'avoir utilisé un greffon autologue a par ailleurs permis d'éviter d'avoir à administrer un traitement anti-rejet.

Un peu plus de deux mois plus tard, l'adolescente a pu rentrer chez elle. Tout en continuant à bénéficier d'un suivi, elle a pu reprendre assez vite une activité normale et elle respire désormais sans trachéotomie.

Quatre ans après l'opération, on peut dire que cette première mondiale chez un enfant est un succès. Aujourd'hui âgée de 16 ans, elle peut mener les activités habituelles d'une adolescente. "En l'absence de techniques alternatives actuellement fiables, notamment celles faisant appel à la biothérapie cellulaire et tissulaire, notre procédé apparaît comme une incontestable avancée dans la prise en charge des atteintes pédiatriques trachéales sévères et étendues," se réjouissent les auteurs.

Cette réussite n'est pas sans rappeler une autre opération survenue l'année dernière. En février 2017, le CHU de Toulouse avait en effet réalisé la première greffe de trachée sur mesure au monde, à partir de scanners du patient.

(référence : New England Journal of Medicine, 5 avril 2018, DOI : 10.1056/NEJMc1800095)

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