Au top dans le traitement de la Maladie de Cushing

ENDOCRINOLOGIE Les Cliniques Saint-Luc flirtent avec l'excellence. Les résultats sont non seulement à la hauteur des meilleurs en termes de rémission mais surtout, la stratégie adoptée depuis vingt ans par les services de neurochirurgie et d'endocrinologie permet de limiter au maximum les risques d'induction de nouveaux déficits hypophysaires chez les patients.

Dr Michèle Langendries - 8 novembre 2018

Caractérisée par la présence d'une tumeur, habituellement bénigne et très petite, située au niveau de l'hypophyse, entraînant la sécrétion anormale d'une hormone (ACTH) qui stimule la production trop importante de cortisol par les deux glandes surrénales, la maladie de Cushing est décelée chez une centaine de personnes par an en Belgique.

Potentiellement grave, elle augmente considérablement le risque de mortalité et elle peut avoir de multiples conséquences : obésité, ostéoporose, gonflement du visage, hypertension artérielle, troubles psychologiques, aménorrhée chez la femme, infections fréquentes, thromboses, etc.

Difficile à traiter

Indéniablement, il s'agit aussi d'une des tumeurs les plus difficiles à traiter. Essentiellement chirurgical, le traitement, très pointu, nécessite d'intervenir sur l'hypophyse et le recours à un endocrinologue expérimenté dans ce type de pathologie est indispensable.

" La chirurgie consiste plus précisément en une ablation de la tumeur par voie transsphénoïdale ", explique le Pr Christian Raftopoulos, chef du service de neurochirurgie des Cliniques universitaires Saint-Luc. " Etant donné qu'il faut intervenir dans une zone confinée et centimétrique, si d'autres parties de l'hypophyse sont touchées lors de l'ablation, il y a un grand risque d'induire de nouveaux déficits hypophysaires post-chirurgicaux avec un impact certain sur la qualité de vie. "

Des taux impressionnants

Compte tenu de la complexité de ce type d'intervention, Christian Raftopoulos, qui est par ailleurs professeur ordinaire de neurochirurgie à l'Université Catholique de Louvain, est ravi de pouvoir communiquer les résultats très favorables d'une étude que viennent de réaliser son service avec celui d'endocrinologie. Il s'agit de résultats sur 20 ans d'expérience.

" Nous avons examiné rétrospectivement les données de 71 patients atteints de la maladie de Cushing ayant subi une chirurgie transsphénoïdale transnasale avec une navigation au microscope dans notre hôpital, entre 1996 et 2017. Considérant qu'un patient en rémission est celui qui n'a plus d'hypersécrétion d'hydrocortisone ou de cortisol pendant un an après la chirurgie, le taux de rémission global dans notre centre après une ou plusieurs chirurgies est de 83 %. Le taux le plus élevé a été enregistré chez des patients atteints de macroadénomes : il est alors de 92 %. "

" Autre constat : la période de rémission d'un an après la première intervention chirurgicale est corrélée à un taux de guérison de 95 % même si je dois réopérer le patient ", poursuit le Pr Raftopoulos. " En cas d'échec de cette première intervention, ce taux n'est plus que de 36 %, mais cela fait tout de même un patient sur trois. "

Complications limitées au maximum

Concernant la guérison, les taux obtenus situent le service de neurochirurgie de Saint-Luc parmi les meilleurs sur le plan international.

" Mais le plus remarquable, c'est le taux de complications postopératoires sur la glande hypophysaire qui, lui, est inférieur aux meilleurs résultats de la littérature, juste en-dessous des 10 %, la majorité étant inévitables " souligne non sans fierté Christian Raftopoulos.

" C'est une très bonne nouvelle pour notre service, c'est très valorisant pour notre pays et sécurisant pour nos patients. C'est la preuve que le chirurgie transsphénoïdale transnasale avec une navigation au microscope est une procédure sûre et efficace. Je préfère le microscope navigué à celui sans navigation et à l'endoscope. En Belgique, nous avons d'ailleurs été une des toutes premières équipes à adopter cette technologie de guidage. "

Mieux vaut réopérer

Quand il évoque l'emploi du microscope navigué, le Pr Raftopoulos est intarissable. " Grâce à cet instrument et à la réalité augmentée, nous parvenons à enlever très précisément la tumeur en réduisant les risques de toucher aux zones saines de l'hypophyse et aux structures voisines. En cas de récidive, une deuxième opération est planifiée de manière à enlever le résidu tumoral. "

" Il faut savoir qu'un grand nombre d'adénomes hypophysaires avec sécrétion d'ACTH ne sont pas visibles même à la résonance magnétique. Certains chirurgiens vont d'emblée pratiquer une exérèse partielle de la glande avec pour conséquences des déficits hypophysaires. Ce n'est pas notre optique. Nous avons bien en main la technique chirurgicale et, plutôt qu'une intervention primaire agressive, nous préférons réopérer si besoin et ainsi limiter le risque de complications sur l'hypophyse. "

Une stratégie, trois paramètres

Les résultats mis à jour par l'étude ne découlent toutefois pas uniquement du microscope navigué. En réalité, ils sont le fruit de toute une stratégie qui englobe la mise en place d'une équipe pluridisciplinaire (neurochirurgiens, endocrinologues...) et sa surspécialisation dans ce type de tumeur.

" L'expérience compte donc énormément aussi ", ajoute Christian Raftopoulos. " Elle découle à la fois de l'habileté des médecins qui opèrent et d'un nombre de cas suffisamment importants à traiter. Quand les trois paramètres sont présents, à savoir la technologie, l'expérience et le case volume, l'équation est alors optimalisée pour les malades... "