ACR 2024 - Sclérodermie: l'évolution de la pneumopathie interstitielle est à surveiller de près
On sait que la pneumopathie interstitielle (PI) est la principale cause de décès dans la sclérodermie. Alors qu'une fonction pulmonaire altérée (CVF < 70%) et une fibrose pulmonaire étendue prédisent une mortalité accrue dans la sclérodermie, le risque associé à une PI plus légère reste mal connu.
Dans son exposé du 17 novembre, la rhumatologue Anna-Maria Hoffmann-Vold (Hôpital universitaire d'Oslo) a rapporté l'étude réalisée avec son équipe auprès de 323 patients atteints de sclérodermie et de PI. Les causes des 1.136 décès ont été classées en respiratoires et non respiratoires. Quant à la PI, elle était catégorisée en forme légère ou sévère selon la CVF (≥ ou < 70%), l'étendue des lésions à la tomodensitométrie (< ou ≥ 10%) et la présence ou non de symptômes respiratoires (classe fonctionnelle OMS ≤ ou > 2).
Parmi les décès, 24% étaient dus à des causes respiratoires, dont 67% liés à des infections respiratoires et 33% à une insuffisance respiratoire. Parmi les patients décédés de causes respiratoires, 50% avaient une CVF ≥ 70%, 57% une étendue de la PI ≤ 10%, et 44% n'avaient signalé aucun symptôme respiratoire un an avant le décès. Une analyse plus approfondie a montré que l'âge avancé, le sexe masculin, une PI progressive (déclin de la CVF), la présence de symptômes respiratoires, une distance réduite au test de marche de six minutes, et le développement d'une hypertension pulmonaire étaient associés à la mortalité malgré une fonction pulmonaire préservée.
Pour la rhumatologue, ces résultats soulignent l'importance de prévenir l'apparition de la PI et d'en stopper la progression, même dans les formes légères, pour améliorer la survie. D'autant plus que l'étude a montré qu'une part importante des décès se produisaient dans un contexte d'infection pulmonaire de sévérité plutôt faible, donc a priori peu alarmante.
Des scanners thoraciques au moins annuels
Anna-Maria Hoffmann-Vold a rapporté une autre étude dont elle était également l'auteure principale, et qui portait sur le suivi de la fonction pulmonaire selon les directives récentes de l'ACR/Chest. Ces dernières recommandent un suivi tous les trois-six mois la première année, puis moins fréquemment. Les scanners de suivi sont recommandés si estimés nécessaire. L'étude incluait 306 patients atteints de sclérodermie et de PI. 18% d'entre eux ont présenté une fibrose pulmonaire progressive sur une période de 12 ± 3 mois. Sur un suivi moyen de 3,5 ans, 15% des patients sont décédés. La combinaison d'une aggravation visible au scanner et un déclin de la CVF ≥ 5% était fortement associée à une réduction de la survie à un et trois ans.
Pour la rhumatologue, l'aggravation au scanner thoracique est le meilleur prédicteur de réduction de la survie dans ce contexte. Les scanners annuels sont donc essentiels chez ces patients. Ne pas souscrire à cette recommandation pourrait entraîner des opportunités manquées pour détecter et gérer la progression de la PI avant qu'il ne soit trop tard.
Sources:
-Milder ILD with Preserved Lung Function Significantly Contributes to Respiratory Caused Mortality in SSc. Anna-Maria Hoffmann-Vold, 17 novembre 2024