Hypertension pulmonaire : une forme à ne pas négliger (BSC 2014)
Il existe plusieurs formes d'hypertension pulmonaire. L'une d'entre elles, parfois méconnue, est celle qui survient sur thrombo-embolie pulmonaire.
L'hypertension pulmonaire est considérée par la plupart des médecins comme une affection relativement rare. Il existe pourtant une forme plus fréquente qu'on ne le croit, a expliqué le Pr Jean-Luc Vachiéry au congrès de la BSC, dans le cadre d'un symposium satellite organisé par Bayer. Cette forme particulière est la " Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) " ou hypertension pulmonaire sur thrombo-embolie chronique. On la rencontre chez 2 à 4% des patients qui ont un antécédent d'embolie pulmonaire. Elle résulte de l'obstruction de l'artère pulmonaire due à une répétition d'embolies ou à une embolie non résolue. Cette obstruction conduit à un remaniement de la paroi artérielle pulmonaire. Le remaniement, diffus, peut toucher les artères de petit calibre dans l'organe respiratoire, même en des zones qui ne sont pas concernées par l'embolie elle-même.
On doit y penser chez des patients qui présentent une dyspnée inexpliquée après un accident documenté d'embolie pulmonaire, qu'il y ait eu ou non une thrombose veineuse profonde. Il faut y penser également à la CTEPH chez les patients qui ont une hypertension pulmonaire qui ne peut s'expliquer par d'autres causes.
La présentation clinique peut être du même type que pour les autres formes d'hypertension pulmonaire (dyspnée inexpliquée, parfois douleur thoracique, toux sèche, malaises, fatigue intense persistante, ...) Les conséquences en cas de non traitement sont dramatiques, puisqu'on enregistre 90% de décès dans les 3 ans. Les patients doivent être placés sous anticoagulants. Le traitement consiste en une endartérectomie. Le matériel enlevé n'est pas toujours un thrombus : il existe aussi dans les artères obstruées un matériel fibro-gélatineux issu du remaniement pariétal. Un nouveau traitement faisant appel à un agent actif sur la vis du NO/cGMP, est à l'étude.