Une étrange affaire de mort subite
Les descriptions de cas sont parfois à l'origine de dialogues de sourds. Mais elles contribuent à affiner la nosographie concernant des maladies mal connues.
La maladie associée aux IgG4 est une maladie rare caractérisée par une infiltration tissulaire par des cellules immunitaires de différents types, avec augmentation de volume des organes touchés, qui évoluent souvent vers la fibrose. Une des populations cellulaires en cause est faite de plasmocytes qui produisent préférentiellement des Ig d'isotype G4. On ne connaît pas bien la prévalence de cette affection mais en Asie, elle serait de 60 cas par million d'habitants. En France, on répertorie aujourd'hui une centaine de cas.
Catastrophe sur catastrophe
Dans une lettre à l'éditeur des Archives of Pathology and Laboratory Medicine, Patel et al. (USA) rapportaient à la fin de l'année dernière un cas de cette affection chez un homme de 53 ans, d'origine hispanique, victime d'une mort subite d'origine cardiaque. Ce n'est qu'à l'autopsie que le diagnostic précis avait pu être posé. En réalité, estiment les auteurs, l'inflammation et la fibrose, s'ajoutant à l'athérosclérose dont était porteuse la malheureuse victime, ont provoqué une sténose sévère des artères coronaires. De surcroît, deux de ces artères, dit le rapport, contenaient une thrombose, ce qui n'a évidemment rien arrangé. Pour ces cliniciens américains, c'était la première fois qu'on rapportait un cas fatal dans lequel les coronaires étaient entreprises par l'infitration caractéristique de la maladie.
Une pièce dans le puzzle
Cela leur a valu une réponse de Ishizaka et al. (Japon), qui s'empressent de dire que ce type d'infiltration des coronaires dans la maladie en question a déjà été décrit dans plusieurs " case reports ". Et de faire remarquer dans le même temps, sans mettre en doute le diagnostic de Patel et al. , qu'il n'existe à l'heure actuelle pas de critères spécifiques pour établir ce diagnostic. Mais cela n'enlève rien, disent-ils encore, au double enseignement du cas rapporté par les Américains : les vaisseaux coronaires peuvent être infiltrés au même titre que d'autres organes, d'une part, l'atteinte coronaire peut mener à la mort subite, d'autre part. A tout cela, les rapporteurs du cas répondent encore à leur tour, répétant les deux enseignements en question et ajoutant que c'est une contribution au corpus de littérature scientifique en voie de constitution à propos de cette affection.