Une équipe de l'UZ Gent améliore la connaissance de certaines tumeurs lipomateuses
La classification du groupe de tumeurs adipocytaires atypiques, jusque récemment peu explorées, et ayant des caractéristiques de cellules fusiformes, pour lesquelles le terme de tumeur lipomateuse à cellules fusiformes atypiques (ASLT) a récemment été proposé, reste difficile. Une équipe de l'université de Gand a relevé le défi.
Des études récentes ont défini ASLT comme une entité unique avec (dans au moins un sous-ensemble significatif de cas) un background génétique spécifique, à savoir des délétions / pertes de 13q14, y compris RB1 et ses gènes flanquants RCBTB2, DLEU1 et ITM2B. Des aberrations génétiques similaires ont été rapportées dans les liposarcomes pléomorphes (PLSs). Cela a conduit les chercheurs de Gand à étudier une série de 21 néoplasmes adipocytaires de bas grade avec un aspect lipomimétique pléomorphe, mais avec des caractéristiques morphologiques atypiques (y compris des cellules fusiformes atypiques, des cellules pléomorphes multinucléées, des lipoblastes pléomorphes), pour lesquelles ils proposent le terme de tumeur lipomateuse pléomorphe 'atypique' (APLT). Cinq cas de PLS ont également été inclus dans cette étude.
Faisant appel à des techniques de biologie et de génétique moléculaire, les chercheurs ont mis en évidence une perte constante de RB1 et de son gène flanquant RCBTB2 dans tous les cas d'APLT. Cette altération génétique était également présente dans tous les cas de PLS, suggérant un chevauchement génétique, en plus du chevauchement morphologique, avec les APLT. Cependant les altérations génétiques sont apparues plus complexes dans les PLS que dans les APLT. Les APLT étaient plus fréquemment localisées dans les tissus sous-cutanés (67%) que dans les tissus mous profonds (sous-fasciaux) (33%). Avec un suivi médian de 42 mois, des récidives ont été documentées dans 2 des 12 APLT pour lesquels un suivi prolongé était disponible. Les auteurs démontrent également que les APLT partagent des caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques, génétiques et cliniques évidentes avec l'ASLT récemment défini, suggérant qu'il s'agit de lésions apparentées qui forment un spectre de tumeurs (cellule fusiforme atypique / tumeur lipomateuse pléomorphe).
Creytens D et al. "Atypical" Pleomorphic Lipomatous Tumor: A Clinicopathologic, Immunohistochemical and Molecular Study of 21 Cases, Emphasizing its Relationship to Atypical Spindle Cell Lipomatous Tumor and Suggesting a Morphologic Spectrum (Atypical Spindle Cell/Pleomorphic Lipomatous Tumor). The American Journal of Surgical Pathology: November 2017 - Volume 41 - Issue 11 - p 1443-1455 doi: 10.1097/PAS.0000000000000936 https://journals.lww.com/ajsp/Abstract/2017/11000/_Atypical__Pleomorphic_Lipomatous_Tumor__A.1.aspx